Solitary fibrous tumor (SFT) nadir görülen bir tümördür ve pleura, periton ve meninks gibi vücut boşluklarından kaynaklanır. SFT, toraks içinde değil, toraks dışındaki ekstratorasik fibroblastik mezenkimal yapıların köken aldığı bilinmektedir. İlk kez 1931 yılında pleurada tanımlanmıştır. SFT'nin epidemiyolojisi, klinik sunumu, tanısı, ayırıcı tanısı ve tedavisi, özellikle pleural SFT üzerinde incelenmiştir.SFT, yumuşak doku tümörlerinin %2'sinden daha azında görülen nadir bir tümördür ve pleural SFT'ler tüm pleuradan kaynaklanan tüm tümörlerin %5'inden daha azını oluşturur. En sık görülen yaş beşinci ve yedinci on yıllardır, ancak her yaşta ortaya çıkabilir. SFT'ler erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür ve genellikle orta yaşta ortaya çıkar, ancak nadiren genç insanlarda da görülebilir. SFT'lerin etiyolojisi bilinmemektedir ve tütün, radyasyon, asbest ve diğer çevresel toksinler gibi SFT'ye yatkınlık oluşturan risk faktörleriyle ilişkisi gösterilmemiştir.SFT yavaş büyüyen ve uzun süreli bir tümördür ve seröz membranlarda, meninksin dura tabakasında, boşluk bölgelerinde ve derin yumuşak dokularda görülmeyi tercih eder. Çoğu tümör yavaş büyür ve ağrısız kitleler olarak tesadüfen teşhis edilir. İntratorasik SFT için, kaynak dokular pleura, akciğer parankimi ve mediastendir. Diğer bir alan olan ekstratorasik SFT, periton, retroperiton ve pelvik bölgeden kaynaklanır. Karaciğer, ürogenital sistemle en sık ilişkili olan iç organdir. Pelvik tutulum büyük olduğunda, primer organı belirlemek mümkün olmayabilir. SFT, meninks, oral kavite, sinüs boşlukları ve orbit dahil olmak üzere baş ve boyun bölgesinde de görülebilir.Pleuropulmoner SFT, öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı gibi yaygın olmayan belirtilerle ortaya çıkar ve nadiren hemoptizi, obstrüktif pnömonit ile birlikte tesadüfen başka bir nedenle tespit edilebilir. Büyük intratorasik tümörler büyük damarlarda sıkışmaya neden olabilir ve bazı durumlarda parmaklarda kalınlaşma ve hipertrofik pulmoner osteoartropatiye yol açabilir. Viskeral pleura ve parietal pleura eşit olmayan şekilde etkilenir, görülenlerin üçte ikisi visceral bölgede ve üçte biri parietal bölgededir.İntraabdominal SFT, elle hissedilebilen bir kitle olarak ortaya çıkar ve disüri, noktüri, idrar retansiyonu, hidronefroz, hematüri gibi idrar semptomlarına ve ayrıca ağrıyla birlikte kilo kaybına neden olabilir. Vakaların yaklaşık %10'unda SFT, ekstremiteler, karın duvarı, diyafram ve kemik gibi derin yumuşak dokulardan kaynaklanır.(AI)
Atıf Sayısı :