Plazma hücreli lösemiler (PHL), plazma hücre diskrazileri arasında en agresif ve kötü prognozlu hastalık grubudur. PHL tanısı, periferik kan yaymasında artmış sayıda olgun veya olgunlaşmamış plazma hücrelerinin görülmesiyle düşünülür. İlk PHL vakası 1906'da tanımlanmış olup, günümüzdeki tanı kriterleri 1970'te belirlenmiştir. Klasik olarak, monoklonal gammapati saptanan hastalarda klonal plazma hücre oranının %20'nin üzerinde veya mutlak plazma hücre sayısının 2x109/L olması tanısal kabul edilir. Ancak son çalışmalar, daha az sayıda plazma hücresine sahip hastalarda da kötü klinik seyir gözlenebileceğini göstermektedir. Bu nedenle, kesin rakamsal değerin tanı için zorunlu olmadığı düşünülmektedir. PHL tanısı koymak için dolaşan plazma hücrelerinin periferik kan yaymasında görülmesi yeterli değildir, çünkü poliklonal plazma hücrelerinin dolaşımında da görülebilen selim hastalıklar akılda tutulmalıdır. PHL, primer ve sekonder olmak üzere iki alt gruba ayrılır. Primer PHL de novo olarak ortaya çıkarken, sekonder PHL relaps/refrakter multiple miyelomdan gelişir. Tedavi ve klinik seyir açısından farklılık gösteren bu iki grup için tanıyı hızlı bir şekilde netleştirmek ve tedaviye hemen başlamak önemlidir. Plazma hücreli lösemilerin standart tedavisi henüz belirlenmemiştir, ancak son yıllarda otolog kök hücre nakli ve yeni ajanların kullanımıyla hastaların yaşam süresinde iyileşme sağlanmıştır.(AI)
Atıf Sayısı :
