Mastositöz, neoplastik mast hücrelerinin deri ve/veya birden çok organda birikmesiyle karakterize edilen nadir bir hastalık grubudur. Sistemik mastositoz, neoplastik mast hücrelerinin kemik iliği, dalak, karaciğer ve gastrointestinal sistemde fokal ve/veya diffüz olarak tutulduğu bir alt tiptir. Mastositöz hastalık, ilk kez 1869'da Nettleship ve Tay tarafından bir deri hastalığı olarak tanımlanmıştır. Prognoz, sistemik mastositozda çok değişkendir. 2001 yılında Dünya Sağlık Örgütü tarafından mastositoz temel sınıflaması yapılmış ve 2016'da yeni prognostik parametreler ve etkili tedavi seçenekleriyle güncellenmiştir. Kutaneoz mastositoz, deri lezyonlarına neden olan bir alt tiptir ve genellikle çocukluk yaşlarında tanı alınır. Erişkinlerde ise hastalık persiste edebilir ve sistemik mastositoza dönüşebilir. Sistemik mastositoz ise indolent sistemik mastositoz, smoldering sistemik mastositoz, Mast Hücre dışı hematolojik neoplazi birlikte olan sistemik mastositoz, agresif sistemik mastositoz ve Mast hücreli lösemi alt tiplere ayrılmıştır. İndolent sistemik mastositoz en sık görülen ve en iyi prognoza sahip olan tipidir. Smoldering sistemik mastositoz ise iki veya daha fazla belirtiyle ortaya çıkar.(AI)
Atıf Sayısı :
