Histiositozlar, histiositler adı verilen beyaz kan hücrelerinin etkilenen dokularda birikmesi ve infiltrasyonuyla karakterize olan proliferatif bozukluklardır. Bu bozukluklar pek çok farklı organda görülebilir. Histiositozlar, dendritik hücre bozuklukları, makrofaj ilişkili bozukluklar ve malign histiositik bozukluklar olmak üzere üç gruba ayrılır. Langerhans hücreli histiositoz (LCH), dendritik hücre bozukluklarına dahildir ve deri, kemik ve diğer organlarda infiltrasyon oluşturabilen bir hastalıktır. LCH'nin patogenezi, myeloid kökenli dendritik hücrelerden kaynaklandığı ve BRAF V600E mutasyonunun saptanmasıyla klonal bir malignite olduğu gösterilmiştir. LCH genellikle çocuklarda görülür ve en sık kemik lezyonlarıyla karakterizedir. Hastaların yaklaşık %5'inde ise tutulum tek bir sistemle sınırlıdır. Bu hastalığın tanısı ve tedavisi için multidisipliner bir yaklaşım gerekmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
