Ağır zincir hastalıkları (AZH'ler), nadir görülen B hücreli malignitelerdir ve malign B hücreleri tarafından üretilen bir monoklonal immünoglobülin ağır zinciri (AZ) ile karakterizedir. Bu hastalıklar, üretilen immünoglobulinin AZ sınıfına göre üç farklı tipte sınıflandırılır: IgA (α-AZH), IgG (γ-AZH) ve IgM (μ-AZH). En yaygın olanı α-AZH'dir ve genellikle Akdeniz bölgesi ve Kuzey Afrika'da genç yetişkinlerde bağırsak emilim bozukluğu olarak görülür. Tedavi genellikle antibiyotikler, gelişmiş beslenme ve hijyen önlemlerini içerir. Büyük kitlelere sahip hastalarda bağırsak perforasyonu riski olduğunda cerrahi müdahale gerekebilir. Antibiyotik tedavisine yanıt alınamazsa veya agresif non-Hodgkin lenfoma (NHL) teşhisi konulursa, kemoterapi uygulanmalıdır. μ ve γ-AZH daha nadir görülür ve genellikle anormal Ig ağır zinciri üreten B hücreli NHL hastalarında bulunur. Bu hastalara belirsiz öneme sahip monoklonal bir gamopati (MGUS) teşhisi konulabilir. NHL'li MGUS'lu hastalara da kemoterapi uygulanmalıdır. Lenfoplazmasitoid NHL'li hastaların serum ve idrarlarının taranması ile daha fazla γ veya μ-AZH'li hasta tanımlanabilir. MM ve WM gibi hastalıklar da AZH'lar gibi B lenfositlerinin ve plazma hücrelerinin çoğalmasıyla üretilir, ancak AZH'lar üretilen monoklonal Ig'nin bir hafif zincir içermemesi nedeniyle MM ve WM'den farklıdır. AZH'ların teşhisi, lezyonun histopatolojisine ve hastanın serum veya idrarında yapısal olarak anormal Ig moleküllerinin tespitine dayanır.(AI)
Atıf Sayısı :
