POEMS sendromu, polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal protein ve deri değişiklikleri ile karakterize bir sendromdur. Bu sendromda, monoklonal gamopati ve periferik nöropati dışında osteosklerotik kemik lezyonları, Castleman hastalığı, artmış serum vasküler endotel büyüme faktörü (VEGF) seviyeleri, organomegali, endokrinopati, ödem, tipik cilt değişiklikleri, plevral efüzyon, asitler, eritrositoz veya trombositoz, papilödem gibi özellikler görülebilir. VEGF, hastalığın patofizyolojisiyle en iyi ilişkilendirilen sitokindir ve hastalıkta mikroanjiyopati, ödem, efüzyon, artmış vasküler geçirgenlik, neovaskülarizasyon, polinöropati, pulmoner hipertansiyon, lökositoz ve trombositoz gibi etkilere neden olur. POEMS sendromu nadir görülen bir hastalıktır ve genellikle 50-60 yaşlarında tanı alır. Hastaların tümünde periferik nöropati ve lambda hafif zincir tipinde monoklonal plazma hücre bozukluğu bulunur. Ayrıca, osteosklerotik lezyonlar da sık görülür. POEMS sendromunun teşhisi için osteosklerotik lezyonların yokluğunda dikkatli olunmalıdır. Mayo klinik verilerine göre, hastaların çoğunda artmış beyin omurilik sıvısı proteini, osteosklerotik kemik lezyonları, cilt değişiklikleri, endokrinopati, organomegali, kilo kaybı, yorgunluk, papilödem gibi belirtiler görülür. Tedavi sonrasında VEGF düzeylerinde anlamlı bir azalma gözlemlenir.(AI)
Atıf Sayısı :
